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Atresia biliar | |
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Visão operativa de atresia biliar extra-hepática completa. | |
Especialidade | cirurgia pediátrica |
Classificação e recursos externos | |
CID-11 | LB20.21 |
CID-10 | Q44.2 |
CID-9 | 751.61 |
OMIM | 210500 |
DiseasesDB | 1400 |
MedlinePlus | 001145 |
eMedicine | ped/237 |
MeSH | D001656 |
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Atresia biliar ou atresia de vias biliares é uma colestase do recém-nascido ou do lactente, causada pela obstrução adquirida das vias biliares extra-hepáticas.
O quadro clínico se inicia após 10 dias de vida com o surgimento de icterícia (cor amarela na pele e olhos), colúria (urina de cor escura) e acolia ou hipocolia fecal (fezes de cor esbranquiçadas). Um quadro clínico deste natureza sugere uma doença chamada de atresia das vias biliares, a qual deve ser tratada logo que apareçam os primeiros sinais clínicos da enfermidade.
Inicialmente, os sintomas são insdistinguíveis da icterícia neonatal, que é um fenômeno comum. Os sintomas se tornam evidentes geralmente entre duas a seis semanas após o nascimento. Além da icterícia, outros sintomas incluem fezes pálidas, urina escura, região abdominal inchada e fígado aumentado e endurecido (que pode ou não ser observado a olho nu). A icterícia prolongada é resistente à fototerapia.
A atresia biliar é um distúrbio muito raro. Cerca de um em cada 10.000 a 20.000 bebês nos Estados Unidos são afetados a cada ano. A atresia biliar parece afetar um pouco mais garotas do que meninos. Asiáticos e negros são afetados mais frequentemente que brancos.
Se a árvore biliar intra-hepática não é afetada, é possível a realização de uma cirurgia de reconstrução do trato biliar extra-hepático. Esta cirurgia é chamada de procedimento de Kasai (em homenagem ao cirurgião japonês que desenvolveu a cirurgia, Dr. Morio Kasai) ou hepatoportoenterostomia.
Se a atresia é completa, o transplante de fígado é a única opção.