Glomeruloesclerose segmentar e focal

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Focal segmental glomerulosclerosis
Glomeruloesclerose segmentar e focal
Biópsia de rim de GSF ao microscópio, tingida com PAS.
Especialidade nefrologia
Classificação e recursos externos
CID-10 N00-N08 (with .1 suffix)
CID-9 581.1
OMIM 603278 603965 607832 612551 613237 600995
MedlinePlus 000478
eMedicine med/2944
MeSH D005923
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Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF ou GSF) é uma doença renal caracterizada por cicatrização (esclerose) e endurecimento de um segmento de alguns glomérulos renais. Os glomérulos são responsáveis pela filtração do sangue para remover substâncias indesejadas pela urina. Caso não seja tratado pode evoluir a insuficiência renal.

É responsável por 25% das síndromes nefróticas, afeta crianças e adultos, doença geralmente genética, passada de pai para filho, não tendo predominância de cor de pele ou sexo(homem ou mulher).

Causas

Pode ser um defeito renal congênito ou secundário a[1]:

Sinais e sintomas

Começa com perda de proteínas na urina sem sintomas (proteinúria assintomática). Conforme a proteína em sangue reduz, aparecem os sinais de uma síndrome nefrótica clássica[2]:

  • Inchaço (edema) nas pernas e rosto;
  • Aumento de peso por retenção de líquido;
  • Urina espumosa (por altos níveis de proteína na urina - proteinúria)
  • Colesterol alto;
  • Perda de apetite.

A proteinúria pode ser menor a 1g/dia até maior que 30g/dia sendo o normal até 150 mg/dia. Em 30 a 50% dos enfermos existe hipertensão arterial e metade dos pacientes possuem hematúria microscópica. O sistema complemento está normal.

Diagnóstico

No diagnóstico, 30% dos casos já apresentam deficit de função renal. Na microscopia óptica observa-se esclerose segmentar de alguns glomérulos ou mesmo glomérulos totalmente esclerosados. A imunofluorescência mostra depósitos de IgM e C3.

Tratamento

O tratamento pode ser feito com[3]:

Uma dieta com baixo teor de gordura e de proteína, com suplementos de vitamina D e E podem prevenir uma insuficiência renal. O principal objetivo do tratamento é retardar a perda da função renal. Infelizmente, em 5 a 20 anos a maioria dos pacientes desenvolve insuficiência renal crônica e precisa de diálise e transplante renal.[4]

Referências

  1. US National Kidney foundation. FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS (FSGS). https://www.kidney.org/atoz/content/focal
  2. Korbet S. Treatment of primary FSGS in adults. JASN. 2012;23(11):1769-76. PMID 22997260 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22997260.
  3. Focal segmental glomerulosclerosis treatment: https://medlineplus.gov/ency/article/000478.htm

Ligações externas

Ver também