Síndrome poliglandular autoimune

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Síndrome poliglandular autoimune
Síndrome poliglandular autoimune
Especialidade endocrinologia
Classificação e recursos externos
CID-11 5B00
CID-10 E31.0
CID-9 258.1
OMIM 240300 269200
DiseasesDB 29212 29690
eMedicine med/1867 med/1868
MeSH D016884
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Síndrome poliglandular autoimune ou Insuficiência poliglandular autoimune é uma constelação de combinações frequentes de doenças, associadas às mesmas falhas genéticas e divididas em dois ou três tipos. A maioria dos pacientes com uma doença autoimune eventualmente desenvolve outras doenças autoimunes. Também inclui doenças não endócrinas.

Classificação

Tipo 1 ou Síndrome de Whitaker

Combinação de insuficiência adrenal com hipoparatireoidismo frequentemente associada a candidíase e distrofia ectodérmica. Causado por um defeito do gene AIRE (regulador autoimune) e os sintomas começam na infância (3 a 5 anos). Cerca de duas vezes mais comum em homens. Afeta 1 em 100.000 habitantes do mundo, sendo mais comum na Finlândia, Itália e judeus do Irã.[1][2]

Tipo 2 ou Síndrome de Schmidt

Combinação de insuficiência adrenal (doença de Addison) com hipotireoidismo (tireoidite de Hashimoto) e frequentemente associada com Diabetes mellitus autoimune. Mais comum em adultos (30 a 60 anos) e cerca de três vezes mais comum em mulheres. Afeta 1 em cada 20.000 habitantes. Causado por múltiplos genes, mas com gene no cromossomo 6 tendo papel predominante.[1][3]

Tipo 3

Combinação de hipotireoidismo com diabetes mellitus SEM insuficiência adrenal. Em muitas publicações é considerado como Tipo 2.

Tratamento

O tratamento depende de qual glândula endócrina é afetada[4]:

  • Disfunção pancreática exigirá insulina;
  • Disfunção adrenal exigirá cortisol e aldosterona;
  • Déficit da tireoide vai exigirá triodotironina;
  • Disfunção da paratireoide exigirá paratormona;
  • Outras doenças exigem seus respectivos tratamentos específicos.

Referências

  1. ↑ a b George J Kahaly. Polyglandular autoimmune syndromes. http://www.eje-online.org/content/161/1/11.full.pdf
  2. ↑ http://emedicine.medscape.com/article/124183-overview
  3. ↑ http://www.webmd.com/a-to-z-guides/autoimmune-polyendocrine-syndrome-type-ii
  4. ↑ http://www.rightdiagnosis.com/p/polyglandular_autoimmune_syndrome_type_4/treatments.htm